Stiff-Person-Syndrom: Wie sieht die seltene Krankheit aus, mit der Céline Dion diagnostiziert wurde?

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Von Euronews  mit AP
Céline Dion bei den Billboard Music Awards in Las Vegas im Mai 2017.
Céline Dion bei den Billboard Music Awards in Las Vegas im Mai 2017.   -   Copyright  Richard Shotwell/2017 Invision

Die Sängerin Celine Dion hat bekannt gegeben, dass bei ihr eine seltene neurologische Störung diagnostiziert wurde, wegen der sie ihre geplanten Konzerte abgesagt hat.

In einem emotionalen Video, das am Donnerstag auf Französisch und Englisch in sozialen Medien veröffentlicht wurde, sagte Dion, dass das Stiff-Person-Syndrom (SPS) Krämpfe verursacht, die sie bei Gehen und Singen beeinträchtigen.

"Kürzlich wurde bei mir eine sehr seltene neurologische Störung namens Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert, von der etwa einer von einer Million Menschen betroffen ist", sagte die 54-jährige Kanadierin.

"Leider beeinträchtigen die Krämpfe jeden Aspekt meines täglichen Lebens, so dass ich manchmal Schwierigkeiten beim Gehen habe und meine Stimmbänder nicht so einsetzen kann, wie ich es gewohnt bin."

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom betrifft das Zentralnervensystem und verursacht steife Muskeln und schmerzhafte Muskelkrämpfe, die durch Dinge wie laute Geräusche oder leichte Berührungen ausgelöst werden können.

Nach Angaben der Deutschen Hirnstifung sind meist die Beine und der Rumpf betroffen. Auch Faktoren wie Wärme oder Kälte können die Krämpfe auslösen.

Nach Angaben des National Institute for Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist das Stiff-Person-Syndrom durch "abnormale Körperhaltungen, oft gebückt und versteift" gekennzeichnet und betrifft doppelt so viele Frauen wie Männer.

Menschen, die an dieser Störung leiden, können sich im schlimmsten Fall kaum bewegen, das Haus zu verlassen ist schwierig, weil Straßengeräusche, wie z. B. das Hupen von Fahrzeugen, Krämpfe, Gehstörungen und schließlich Blockaden oder Stürze auslösen können.

Zudem zeigt sich häufig "gesteigerte Schreckhaftigkeit, episodisch auftretende vegetative Störungen wie Schwitzen oder beschleunigter Herzschlag sowie psychische Auffälligkeiten, insbesondere Angststörungen", wie die Deutscher Hirnstiftung darlegt.

Die Krankheit verläuft chronisch, schlechtere und stabile Phasen können sich abwechseln und jeweils Monate und Jahre dauern.

Die Erkrankung wird häufig fälschlicherweise als Parkinson-Krankheit, Multiple Sklerose, Fibromyalgie oder Angstzustände und Phobien diagnostiziert. Eine endgültige Diagnose kann mit einem Bluttest gestellt werden.

Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Wissenschaftler haben die Ursache des Stiff-Person-Syndroms noch nicht genau geklärt, aber Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass es durch eine chronische Autoimmunreaktion verursacht werden könnte.

Das Immunsystem scheint ein Protein namens Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) anzugreifen, das die Produktion eines wichtigen Neurotransmitters - eines chemischen Botenstoffs - im Gehirn unterstützt.

Bei Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom misst man im Blut erhöhte Werte von GAD-Antikörpern.

Viele Patienten mit Steifheitssyndrom zusätzlich andere Autoimmunerkrankungen wie Diabetes, Schilddrüsenentzündung, Vitiligo oder perniziöse Anämie, eine Autoimmunerkrankung, bei der der Darm Vitamin B12 nicht richtig aufnehmen kann.

Dass doppelt so viele Frauen SPS entwickeln, ist typisch für Autoimmunerkrankungen. Es kann bei Menschen allen Alters auftreten, das durchschnittliche Erkrankungsalter ist 46.

Kann das Stiff-Person-Syndrom geheilt werden?

Es gibt keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom; die derzeitigen Behandlungen können lediglich die Symptome lindern. Auch wirksame Präventionsmöglichkeiten sind laut Deutsche Hirnstiftung bisher nicht bekannt.

Ein ernsthaftes Risiko für Menschen, die unter dem Steifheitssyndrom leiden, besteht darin, dass sie leicht stürzen und sich verletzen können. Medikamente gegen Angstzustände, Muskelrelaxantien, Antikonvulsiva, Schmerzmittel und eine Immunglobulintherapie können jedoch dazu beitragen, die Steifheit zu verringern und die Empfindlichkeit gegenüber Lärm, Berührung und anderen Stressfaktoren zu reduzieren.

"Unter Therapie ist häufig eine erhebliche und langanhaltende Besserung zu erreichen", schreibt die Deutsche Hirnforschung auf ihrer Webseite.

Dion sagte in dem Video an ihre Fans, sie habe keine andere Wahl, als ihre "Courage"-Tournee zu verschieben. Diese sollte nach mehreren Verzögerungen im Februar wieder aufgenommen werden. Ihre Konzerte im Frühjahr 2023 wurden nun auf 2024 verschoben und die Konzerte im Sommer 2023 wurden ganz abgesagt.

Dion, die fünf Grammys und zwei Oscars gewonnen hat, ist mit Hits wie "I'm Alive" und "My Heart Will Go On", dem Soundtrack des Films Titanic, und mehr als 250 Millionen verkauften Tonträgern die erfolgreichste Popsängerin aller Zeiten.

Im Jahr 2016 hatte Dion zwei schwere Schicksalsschläge erlebt, als ihr Ehemann René Angélil und ihr Bruder Daniel Dion innerhalb von zwei Tagen beide nach einer Krebserkrankung starben.

Dion hat einen 21 Jahre alten Sohn und zwei 11 Jahre alte Zwillingssöhne.